가와사키병

 

 

소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 피부, 점막을 포함한 온몸의 혈관계에 염증이 발생할 수 있으며, 특히 심장의 근육에 혈류를 공급하는 관상 동맥의 염증이 발생하게 되어 치명적일 수 있는 질환이다. 가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 다양한 모양의 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 부기, BCG 접종 부위의 발적이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 하다.
초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화장애, 기침 등을 보인다. 이때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출 중, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 낙양 작설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥이 늘어나 (관상동맥류) 이로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다. 초기(급성기) 환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료가 행해져야 한다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적이다. 아스피린은 열이 떨어지면 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 저용량으로 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 된다. 심한 경우 클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요하다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 꼭 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 신도자술이 요구되며, 일부 환자에게서는 심장 수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있다. 가와사키병이나 관상동맥 합병증이 생겼을 때의 특별한 식이요법은 알려지지 않고, 특별한 식이요법은 필요 없다. 동맥경화를 예방하는 것에 준한 식이요법이 도움이 될 수 있으나 가와사키병의 대부분은 소아에게 발생하므로, 비만, 고혈압, 당뇨 등 성인병을 두려워하여 지나친 식이나 칼로리 제한은 오히려 성장 부전 및 영양 불균형을 가져올 수 있어 주의를 필요로 한다.
관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없다. 그러나, 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어서 담당 전문의와 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요하다. 흉통 특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등은 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로, 전문의와 상담하는 것이 중요하며, 이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었던 경우에도 가와사키 병력이 있는 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있다. 가와사키병은 원인을 알 수 없기 때문에 현재로서는 특별하게 예방할 수 있는 방법은 없다. 증상 초기에 가와사키병을 의심하여 조기에 진단받고 적절한 치료를 받는 것만이 가와사키병은 물론 합병증을 예방할 수 있는 방법이다. 가와사키병의 예후는 매우 좋다. 하지만, 심장을 유지해 주는 관상동맥이 늘어나는 관상동맥류가 형성되면 그곳에 혈전이 발생하여 심근경색 등의 합병증으로 이어지기 때문에 매우 치명적이다. 그러므로, 반드시 가와사키병의 진단 단계뿐만 아니라 완치가 된 후에도 심장초음파 검사를 시행하여 합병증을 미리 예방해 주는 것이 중요하다. 가와사키병은 주로 5세 이하의 영유아에게 흔히 발생하는 원인을 알 수 없는 급성 열성 혈관염으로 피부, 점막 등 온몸에 염증이 발생하는 질환이다. 다음의 증상 중 5가지 이상이 나타날 경우 가와사키병으로 진단한다. ① 고열이 5일 이상 계속된다. ② 결막염과 유사하게 양쪽 눈이 충혈된다. ③ 손바닥·발바닥이 빨갛게 부어오르면서 껍질이 벗겨진다. ④ 림프샘이 붓는다. ⑤ 입술이 붉어지고 혓바늘이 돋으며 입 안이 헌다. ⑥ 피부에 붉은 발진이 생긴다. 가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 1962년 일본에서 처음 보고된 후로 전 세계적인 분포를 보이는 질환이다. 그러나 발생 빈도는 동양인에서 서양인보다 현저히 높다. 최근에는 가와사키병이 소아 연령에서 가장 흔한 후천성 심장 질환이라 할 수 있다. 치료하지 않으면 약 20~25% 정도에서 관상 동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근 경색증 혹은 급사의 원인이 되기도 한다. 원인은 아직 확실하지 않으나 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의해 유발되는 면역학적 반응이 가와사키병을 일으킨다고 생각된다. 1994-1996 사이에 국내에서 행해진 역학 조사에 의하면 연간 500계 이상의 가와사키병이 발병하였고 주로 4세 미만의 영유아에서 흔하여 80% 정도를 차지하였다. 평균 연령은 28개월, 남녀 비는 1.6, 가족 증례는 1% 정도였고, 재발률은 2% 정도였다. 병리학적으로 가와사키병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염이다